先天性肝纤维化相关论文
病史摘要患者，女性，40岁，因"反复乏力、纳差3年余"入院，患者3年前无明显诱因下反复出现乏力、纳差，于当地医院发现血小板降低并诊断为......
目的分析Caroli病/Caroli综合征患者的临床及病理特征。方法纳入2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京友谊医院诊断Caroli病......
报告1例由于基因突变致先天性肝纤维化患儿肝移植术后的护理过程。护理要点:防治肝动脉血栓、早期监测消化道出血倾向、加强营养支......
先天性肝纤维化（CHF）是一种罕见的与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病，无特异性临床表现，易误诊或漏诊。现报道1例误诊为肝硬......
患儿 ,女 ,2岁 ,于入院前 2天排柏油样便 ,每次约 10 0 ml,共 6次 ,不伴腹胀、腹痛、腹泻。入院前半天呕吐 1次 ,为咖啡色血块 ,混......
小儿门脉高压是由门静脉系统的血流阻塞引起的，按照门静脉阻塞的部位，分为肝前型门脉高压、肝内型门脉高压。门脉高压一般指门静脉压......
患者，男，22岁。因肝区隐痛不适2年来诊。无呕血、腹痛、黑便等症状。曾用保肝药物。既往史无殊，无毒物接触史和肝病家族史。查体体型......
目的总结先天性肝纤维化（CHF）的临床、影像学表现及病理特点。方法回顾性分析35例病理证实为CHF患者的临床和病理资料，分别将临床、影......
先天性肝纤维化（CHF）是临床罕见的常染色体隐性遗传性疾病，近年来，我院收治2例同胞兄妹CHF患者。现报告如下。......
先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）诊断复杂,发病年龄以青少年为主,成人先天性肝纤维化发病较晚,通常以门静脉高压为......
患者，女，17岁，因间断乏力10个月，呕血、黑便2次入我院治疗。患者既往身体健康，无明确肝炎患者接触史及输血史。发病后无明显诱因出现呕......
目的：比较病理证实为先天性肝纤维化（CHF）患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的......
目的 探讨儿童先天性肝纤维化（CHF）的临床特点.方法 选取2002 年1 月至2015 年6 月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年......
目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床病理特征.方法对7例CHF病例进行临床资料分析及病理组织学观察.结果7例CHF患者的平均年龄为9.5......
目的 分析常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）儿童期发病临床特点。方法 回顾性分析8年间7例ARP、KD患儿的临床特点，腹部CT、B超等影......
目的:分析先天性肝纤维化(CHF)患者的临床特点、典型病理特征和治疗方法,提高该类疾病患者的预后。方法:收集1例CHF因肝功能衰竭行......
先天性肝纤维化是小儿少见的肝胆系统畸形，随着影像学技术的发展和诊断水平的提高，此病的发现逐渐增多，该病往往合并门脉高压、脾功能......
目的：通过1例可疑先天性肝纤维化（CHF）患者临床和肝组织病理学特点总结，来分析该病的诊断要领。方法1例男性57岁有长期脂肪肝病史患者，......
<正>患者女,25岁。因"贫血17年,脾大3个月,不明原因肝硬化2个月,上腹部疼痛、发热3d",于2017年8月来我院诊治。2000年患者因乏力发......
门静脉高压症是一种血流动力学异常综合症,该病在儿童中发病率较低,至今为止,儿童肝硬化门脉高压症的发病机制尚未阐明,引发门静脉......
目的探讨先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）的临床特征及误诊原因,以提高诊断正确率。方法回顾性分析2006年1月—201......
为探讨剖宫取胎终止妊娠的适应证及对妊娠合并症发展、转归的影响,分析8例采用剖宫取胎终止妊娠孕妇的临床特点、手术方式、并发症......
<正>患儿女,9岁,因呕血3d,发现肝脾肿大10d于2007-11-02入院。既往体健,否认肝炎病史。父母非近亲结婚,家族史无特殊。入院查体:精......
<正>先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）是一种常染色体隐性遗传病,主要累及肝胆系统和肾,以肝纤维化、门静脉高压、......
目的了解先天性肝纤维化的临床病理特征。方法回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体......
目的比较不同临床分型先天性肝纤维化(CHF)患儿的临床特征,总结儿童CHF的特点。方法 2002年1月至2015年6月期间确诊为CHF的60例患......
Ｃａｒｏｌｉｓ病又称先天性肝内胆管扩张症。以前文献多认为是一种罕见病，由于近代影像诊断技术的发展，此病的发现逐渐增多。作者１９９４年收治并获病理......
先天性肝内胆管羹性扩张症的诊治进展浙江医科大学附属第二医院外科（３１０００９）曹利平，彭淑牖先天性肝内胆管囊性扩张症即Ｃａｒｏｌｉ病，１９５８年首先由Ｃａｒｏｌｉ描述而得此......
<正>Caroli病表现为肝内胆管异常扩张,可累及多支,内可有胆汁淤积及胆石形成,管壁常有不同程度的纤维化或和急慢性炎症,伴发先天性......
先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是一种少见的常染色体隐性遗传病,临床上以肝脏纤维化、门脉高压为主要特点,多......
<正>先天性肝纤维化伴Caroli病又称之为Caroli综合征,属于罕见常染色体隐性遗传性疾病,病变常累及整个肝脏,其典型表现为先天性肝......
常染色体隐性遗传性多囊肾病(ARPKD),发病率较低,多发于新生儿期和婴儿期,其致病基因为多囊肾/多囊肝病变1基因(PKHD1)。ARPKD的发......
<正>胆管板畸形(ductal plate malformation)是一组以肝内外胆管发育异常为特征的复杂畸形,包括从胆管错构瘤、先天性肝纤维化到各......
<正> “胆管扩张症”一词,文献上原称先天性胆管扩张症。因可供遗传研究的病例很少,先天病因迄今尚未明瞭。肝外病变较易发现,故有......
目的探讨成人先天性肝纤维化的CT表现及其特征。方法分析3例病理确诊的成人先天性肝纤维化的临床及CT平扫增强表现,与文献报道病例......
先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）是较为罕见的常染色体隐性遗传病,儿童多见,病程后期一般会导致门静脉高压,临床上......
目的 通过分析先天性肝纤维化的临床病理学特征,进一步探究纤维多囊性疾病的临床病理特点,协助临床早期诊断及精准治疗.方法 收集2......
<正>常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)是一种多发于儿童肾脏和胆道系统的严重单......
目的探讨先天性肝纤维化（CHF）的临床特点，提高对该病的认识。方法对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特......
目的探讨先天性肝纤维化（CHF）患者和Caroli综合征（CS）患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临......
门静脉高压症(PHT)系由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加导致压力增高的一组综合征群。由于门静脉系统缺乏瓣膜,......
