用生玉米淀粉悬液，每次1.75g / kg餐间和夜间分次口服治疗肝糖原贮积症患儿17例取得了较好的效果。结果表明：服生玉米淀粉后低血糖症......

1型糖原病可分为1a型和1b型。1a型是一种缺乏葡萄糖-6-磷酸酶(G-6-Pase)基因所产生的疾病。而在1b型,尽管肝中G-6-Pase水平正常,......

糖原代谢病是一组因参与糖原合成或分群代谢的酶缺乏所引起的疾病,目前已分为13型,有的还有亚型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型最常见,为常染......

　Ｉ型糖原储积病２例肝组织超微结构特征１００７００　北京北京军区总医院陈佩兰，陈良标，贾克明关键词糖原病；肝病；病理学中国图书资料分类号　Ｒ５７５．５我院于......

德国南部曾发生这样1个故事:1名小学生追赶公交车,跑得上气不接下气,刚要追上时却突然倒地,生命垂危。德国和荷兰研究人员最新发现......

肝糖原蓄积病，又称糖原蓄积病（ｇｌｙｃｏｇｅｎｓｔｏｒａｇｅｄｉｓ－ｅａｓｅ，ｏｒｇｌｙｃｏｇｅｎｏｓｉｓ），或称糖原病（ｇｌｙｃｏｇｅｎｄｉｓｅａｓｅ），是一种较罕见的糖原代谢（障碍）病，至少有１４型（包括亚型）。本病系糖原分解代谢中的特异酶缺乏所... ......

糖原病 (Ｇｌｙｃｏｇｅｎｏｓｉｓ)也称糖原贮积症(Ｇｌｙｃｏｇｅｎｓｔｏｒａｇｅｄｉｓｅａｓｅ ,ＧＳＤ)是葡萄糖、半乳糖等相互转化代谢过程中 ,因酶的缺陷 ,导致心、肝、脾、肾、骨骼肌、淋巴结、肠粘膜......

先天性肌病虽无严格的定义,但可以认为是从新生儿期和婴儿期开始出现肌张力低下和肌力低下等症状的非进行性肌病。即使是同一先天......

横纹肌溶解症及骨骼肌损坏肌红蛋白从肌细胞游出的疾病，在急性肾功能不全中，该病因引起的占５％～２０％。病例１８岁，男，主诉为癫痫反复发作。６岁时左眼......

糖原病系由糖原代谢系统酶的先天性缺损而引起的综合征。传统地分为8种,现本文仅介绍最近有关几型的研究进展。一、Ⅱ型(α-1.4-......

甲状腺素、康力龙合用治疗肝糖原病深圳市宝安人民医院（５１８００１）姚雪珠深圳市罗湖医院唐典俊糖原病系一组先天糖代谢异常疾病，与糖原合成或分......

Ｉ型糖原储积病２例肝组织超微结构特征１００７００　北京北京军区总医院陈佩兰，陈良标，贾克明关键词糖原病；肝病；病理学中国图书资料分类号　Ｒ５７５．５我院于１９９１年......

<正> 糖原储积病Ⅰ型,为遗传性代谢障碍疾病。本文着重报告本病肝细胞超微结构改变特点。材料为2例患儿肝活检标本。经戊二醛、O_S......

已有人描述由于磷酸化酶或磷酸化酶激酶（ＰＨＫ）缺乏引起的几种类型的糖原贮积病。这些疾病根据其临床症状、遗传方式和受累组织不同而分类......

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Ⅱ型糖原蓄积病患者骨骼肌的超微结构观察刘健，黄梅（第四军医大学电镜室，西安７１００３３）Ｄ型糖原蓄积病为遗传性代谢障碍疾病，根据发病的迟早，可分婴......