自身炎症性疾病相关论文
自身炎症性疾病(AIDs)是一组以全身炎症反应和多系统受累为特征,固有免疫起主要致病作用的遗传性疾病。自1999年概念提出以来,AIDs的研......
自身炎症性疾病(AIDs)是由基因突变引起其编码蛋白发生改变,造成固有免疫系统失调而引起全身炎症反应的一组疾病。这组疾病以反复或持......
Nod样受体家族含pyrin结构域蛋白12(NLRP12)作为发现较晚的Nod样受体家族成员,是重要的模式识别受体之一,识别多种病原体并启动下游......
Janus激酶(Januskinases,JAK)抑制剂是一种小分子靶向药,可以抑制相关炎症因子信号传导通路而具备抗炎作用,目前已有多种JAK抑制剂......
自身炎症性疾病(autoinflammatorydiseases,AIDs)是由基因突变引起其编码蛋白发生改变,造成固有免疫系统失调而引起全身炎症反应的一......
Ⅰ型干扰素病是近10年来概念较新的一组疾病,隶属于免疫缺陷病中的自身炎症性疾病,其发病率低,临床表现多样,临床不易识别,且诊断较为困......
自身炎症性疾病是指在没有高滴度自身抗体或抗原特异性T细胞参与的情况下,机体发生非诱发炎症的一类遗传疾病,例如家族性地中海热,......
目的 探讨以反复腹痛为主要表现的儿童自身炎症性疾病的临床特征.方法 回顾分析2例以反复腹痛为主要表现的自身炎症性疾病患儿的临......
目的探讨多基因自身炎症性疾病[AOSD、幼年特发性关节炎全身型(sJIA)、炎性肠病性关节炎]中降钙素原(PCT)的水平,并探讨ESR,CRP及ESR/CRP......
发热、腹痛为众多胃肠道受累疾病的常见表现,新近认识的自身炎症性疾病为周期性发热患者的鉴别诊断之一。本例患者48岁女性,因反复发......
成人Still病(AOSD)是一种病因未明的多因素自身炎症性疾病,临床表现复杂,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表......
自身免疫性疾病是以识别自身/非己的适应性免疫耐受机制破坏导致的自身组织炎性损害,以体内出现自身抗体和自身反应性T淋巴细胞为特......
报告3例自身炎症性疾病。1例为19岁女性,出生后即出现周期性发热伴荨麻疹,特征性容貌,伴寡关节炎及中枢神经系统受累,发作期急性反应物......
自身炎症性疾病和自身免疫性疾病的概念不同又相似,随着许多免疫性疾病基因遗传背景和炎症反应通路的阐明,一些疾病的种类面临新的......
周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征(PFAPA)是一种发病机制不明的多基因多因素自身炎症性疾病.PFAPA的特征是发热、咽炎、......
自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AIDs)是一组遗传性复发性非侵袭性炎症性疾病,以反复发热、急性关节炎和急性期蛋白的......
目的探讨秋水仙碱对中国儿童家族性地中海热(FMF)的疗效。方法 2013年1月至2016年6月北京协和医院儿科经Tel Hashomer临床诊断或基......
炎症小体(Inflammasome)是一种多蛋白复合体.其激活可导致半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-1(caspase-1,CASP1)的活化,从而促进IL-1β和IL-......
自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦......
目的:自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组与固有免疫失调相关的罕见病。本研究将总结三种疑难SAIDs......
研究背景及目的:自身免疫性(Autoimmune disease,AD)和炎症性疾病(Autoinflammatory disease,AID)曾被分为两大类疾病,但目前来看......
第一部分目的:总结分析本中心诊治的单基因自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AIDs)患儿的临床表现、基因型及治疗方法。......
肿瘤坏死因子受体相关周期性发热综合征(tumour necrosis factor receptor-associated periodic syndrome,TRAPS)是常染色体显性遗......
目的分析症状表现为反复不明原因发热(FUO)并最终诊断为自身炎症性疾病(AUID)的成人患者的临床特点。方法2015年4月至2017年3月北......
随着社会发展,因遗传或环境因素所致基因病变导致的自身免疫性疾病逐渐引起医学界的高度关注.如何正确认识单基因或多基因病变引起......
目的提高对高Ig D伴周期性发热综合征(HIDS)的认识。方法回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清Ig D、MVK酶和MVK......
炎症小体(Inflammasome)是一种多蛋白复合体。其激活可导致半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-1(caspase-1,CASP1)的活化,从而促进IL-1β和IL......
目的总结慢性无菌性骨髓炎(chronic non-bacterial osteomyelitis, CNO)的临床特点,提高临床医师对该病的认识。方法 2015年4月至2......
自身炎症性疾病(AIDs)是一组罕见的单基因疾病,于1997年首次确诊,由基因突变导致天然免疫通路应答异常,以全身炎症为特征,不伴有病理性自......
脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白2(PSTPIP2),是一种骨架蛋白,位于细胞膜上,参与自身炎症性疾病的发生、发展。在先天性免......
目的探讨NLRP12自身炎症性疾病(NLRP12-autoinflammatory disease,NLRP12-AD)的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法分析北京协......
风湿免疫疾病是一类病种十分复杂的疾病,从症状多变的系统性红斑狼疮和血管炎,罕见的自身炎症性疾病到发病率很高的痛风和骨关节炎......
自身炎症性及自身免疫性疾病常合并糖代谢紊乱,本文就糖代谢紊乱在部分自身炎症性及自身免疫性疾病发病中的作用做简要综述。......
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强直性脊柱炎(AS)是以中轴关节受累为主,可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和关节强直,是一种慢性自身炎症性疾病[1]。近年来......
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目的分析具有消化道症状的成人自身炎症性疾病(autoinflammatory disease,AUIDs)患者的临床特点,寻找提示AUIDs的临床线索。方法 2......
背景:自身炎症性疾病(Autoinflammatory diseases,AUIDs)是由固有免疫失调导致全身炎症反应的疾病,包括单基因AUIDs和多基因AUIDs......
ue*M#’#dkB4##8#”专利申请号:00109“7公开号:1278062申请日:00.06.23公开日:00.12.27申请人地址:(100084川C京市海淀区清华园申请人:清......
目的:总结成人斯蒂尔病(adult onset Still’s disease,AOSD)伴严重肝功能异常患者临床特征,提高对该病的认识.方法:回顾性分析北......
自身炎症性疾病(AIDs)是指一组由于固有免疫对内源性和(或)外源性刺激的异常反应所导致的、临床以明显的全身炎性反应但缺乏高滴度......
周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(pediatric fever,aphthous stomatitis,pharyngitis and adenitis,PFAPA)是儿童期最常见的周期......
1999年始提出了自身炎症性疾病(AIDs)的概念,其主要为基因异常导致的单基因疾病,符合孟德尔遗传规律;到目前为止,已有20多种单基因......
荨麻疹性血管炎和部分自身炎症性疾病都可在临床上表现为荨麻疹样皮损,但其代表了两种不同的免疫机制,对于治疗有着不同意义。荨麻......
目的周期性发热-阿弗它口炎-咽炎-淋巴结炎(periodic fever,aphthous stomatitis,pharyngitis,and adenitis,PFAPA)综合征是一种发......
自身炎症性疾病是由于调节固有免疫系统重要蛋白突变引起无法控制的炎性反应综合征的总称。对于该类疾病分子机制的深入揭示使得生......
目的观察自身炎症性疾病的特征,评价国际自身炎症性疾病临床诊断标准在患者中的适用性。方法对2011年4月至2015年12月北京大学第一......