马凡氏综合征相关论文
报道了32例马凡氏综合征患者行Bentall手术的麻醉处理，讨论了术前危险因素的估价。采用芬太尼为主的静脉复合麻醉对循环系统无明显......
近9年手术治疗胸主动脉夹层动脉瘤57例，包括4例急性内膜剥离和53例慢性择期手术。年龄30~60岁者占86%，男女比为7:1。其中动脉硬化者4......
马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)为1896年Marfan描述的一种间质组织的先天性缺陷,由于编码原纤蛋白-1的基因FBN1突变引起.已有......
患者男,37岁,因活动突发剧烈胸、背、腹、腰部疼痛10天入院.疼痛自胸部开始,逐渐延伸至下腹部,伴呼吸困难.其母年轻时猝死,死因不......
有学者对古埃及著名法老王埃赫那吞的遗骨进行了研究，发现他身上有很多令人难以理解的“突变”，而这些突变导致他的身体出现很多与地......
马凡(Marfan)氏综合征属于一种先天性、遗传性结缔组织病,为常染色体显性遗传,发病率约0.04%至0.1%。其特点是晶状体异位、先天性......
国内以往报道的马凡氏综合征病例多为常显遗传和多伴有心血管方面的病变.但我们近40年来调查和诊治的11个家系16例与以往报道的不......
单基因遗传病种类多，发病率高，据估计在我国平均每分钟就有1个遗传病患儿出生，这对家庭对社会都是一个沉重的负担。随着分子生物学技......
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,在临床上较少见,但致残率极大,成人多死于心血管病变。本文通过对30例马凡氏......
马凡综合症(MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,其临床表现主要累及心血管系统、骨骼系统、眼和神经系统.该病在临床上较......
目的 探讨分析马凡氏综合征的临床特征。方法 对４２例马凡氏综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果４２例患者中主要表现为气促（５４．８％）、胸痛......
目的观察马凡氏综合征心血管病变手术治疗效果.方法收集在我院手术治疗的马凡氏综合征患者32例,对比分析他们手术前及手术后6～12个......
马方综合征临床上较为罕见,发病率为1/10000~25000。最近我科收治1例并发升主动脉夹层并致急性心肌梗死的马方综合征。现报告如下......
目的分析妊娠合并马凡氏综合征患者住院期间的护理方法.方法对2例妊娠合并马凡氏综合征患者的i临床资料进行回顾,总结一般护理、饮......
1案例资料简要案情某男,34岁.某日突感胸闷、心慌,到当地卫生院诊治.检查血压12/8kPa,脉搏85次/min,二尖瓣及主动脉瓣闻及收缩期杂......
目的：总结Bentall手术治疗马凡氏综合征中的体外循环（Extracorporeal circulation，ECC）实施方法的管理经验。方法：回顾2004年10月至2012......
马凡氏综合征属遗传性常染色体显性遗传性结缔组织疾病，属少见的心血管疾病。该病可通过心脏外科Bentall手术缓解临床症状，延缓生命，......
马凡氏综合征是一种先天性心血管畸形疾病,是常染色体造成的显性的遗传病,常累及骨骼、眼及心血管系统.从医学角度看,遗传疾病是由......
期刊
病例患儿男,12日龄.因蜘蛛样指(趾)由外院收住.病史:第一胎第一产,胎龄38+6周,剖宫产娩出,出生体重3800g,羊水清,生后精神反应欠佳......
病例:例1,男4天.身高,体瘦,肢长,手如蜘蛛,足底扁平,关节过伸.父母均健康,非近亲婚配,染色体查无异常,否认家族遗传病史.查体:身高......
先证者王某，女性，54岁，因心慌、气短及心前区疼痛3年，加重伴下肢浮肿，不能平卧2周入院。查体：患者体型瘦长，身高172cm，蜘蛛指(趾)，掌骨指数8......
患者女性,14岁.因劳累后心悸,心前区不适3月来院就诊,无风湿病史,其母亲5年前在外院诊断"主动脉瘤",未予治疗,两年前猝死.查体:身......
患者男,56岁,因反复咳嗽、气喘2＋年,加重10＋ d入院.体格检查：体温36.5℃,脉搏：90次/min,呼吸：21次/min,血压：155/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 ......
马凡综合症（MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，其临床表现主要累及心血管系统、骨骼系统、眼和神经系统。该病在临床上较少......
患者女，12岁。暑假游泳时，突感后背部疼痛，寒冷状，痛苦面容。家属采取按摩背部、保温等措施后疼痛无缓解。自疼痛开始患者自述口渴，不断......
<正>马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色体遗传性结缔组织疾病,由法国儿科医师Marfan于1896年首次描述。因累及骨骼使手指......
患者,男,52岁,已婚,干部.因阵发性胸闷、心慌3 d于2001年10月25日入院.1981年曾有关节炎史.入院时T36.8℃,P 80次/分,R 18次/分,Bp......
马凡氏综合征是一种少见的染色体显性遗传性的全身结缔组织性疾病.临床主要特征为眼睛晶状体异位或近视,骨骼系统改变为肢体过长、......
目的 总结马凡氏综合征并发感染性心内膜炎患者的围术期的护理经验.方法 重点做好心功能的监测并密切观察病情,并将呼吸道管理及使......
同种原位心脏移植是治疗各种原因所致终末期心脏病的唯一有效方法,随着此项技术的日益成熟,已逐渐在临床上应用.2003年12月我院为1......
马凡氏综合征主要累及全身结缔组织,引起骨骼、心血管和眼部病变.目前,多数学者认为,本病是一种常染色体显性遗传疾病[1].我院于20......
马凡氏综合征(Moffan sydrome)是一种较罕见的遗传性结缔组织病,尤其是儿童患者,临床上极易误诊.现将我们所遇到的1例报告如下:......
【正】主动脉夹层(aortic dissection,AD)是指血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜,使中膜分离,并沿主动脉长轴方向进展,从而造......
马凡氏综合征（Marian’s syndrome，MFS）由Dr．Marian在1896年首先描述，是一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征，具有潜在的致命性，可......
马凡氏综合征为常染色体显性遗传性疾病，侵犯全身结缔组织，主要累及心血管、眼及骨骼系统。发病率约（40～60）／100万，病死率高达70％～90％。心血......
美国女孩丽兹·维拉斯奎兹一出生就患有马凡氏综合征，全身没有任何脂肪，就像麦田里的稻草人。人們一看到她就害怕，不是欺负就是孤立她......
李贺27岁而没,其死因至今是一个谜.根据李贺细瘦、通眉、长爪、羸弱的生理特征,死前畏光流泪、眼睛充血的症状,及其诗歌中透露的相......
马凡氏综合征是运动员猝死的重要原因之一,为运动队在选材时应严把体检关,尤其高身材运动员选材体检时应重点排查马凡氏综合征等病......
马凡氏综合征（Marfan’s Syndrome，MFS）俗称蜘蛛人症，是一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。患者心脏、心血管......
目的:探讨马凡(Marfan)氏综合征的临床与X线表现.方法:对 28例马凡氏综合征进行回顾性分析,采用 X线平片,动脉造影,辅以心脏彩超和......
