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[目 的]随着影像学的发展,在神经肌肉源性脊柱侧凸患者中较高比例的髓内异常,（如:Chiari畸形（Chiari malformation,CM）和脊髓栓系（Tethered cord,TC））被检出。但迄今,CM下疝程度和TC中圆锥的位置与侧凸严重程度是否存在相关性,尚无定论。本研究拟通过回顾性调查单中心神经肌肉源性脊柱侧凸患者中,脊柱侧凸严重程度与患者性别、年龄、弯型、CM及TC的发生率、CM下疝距离、TC者圆锥位置、术前神经症状等之间的关系,以期回答上述问题,指导临床工作。[方 法]纳入标准:（1）:神经肌肉源性侧弯;（2）:CM:单侧或双侧小脑扁桃体尾侧下降疝入枕骨大孔至少5mm以上,或疝入3-5mm同时伴有脊髓空洞或者小脑扁桃体发生钉桩样改变;（3）TC:脊髓圆锥位置低于第2腰椎下终板。排除标准:（1）缺乏完整临床记录;（2）影像学检查不全。测量方法:于患者脊柱全长站立位正侧位X线片上测量患者主弯Cobb角度数后,按SRS及昆明共识标准,根据主弯度数将患者分为轻、中、重3个组,其中:轻度脊柱侧凸为主弯Cobb角10°-39.9°,中度脊柱侧凸为主弯Cobb角40°-89.9°,重度脊柱侧凸患者为主弯Cobb角≥90°。根据Aboulezz及Saifuddin等人的测量方法于MRI上 测量伴CM患者的小脑扁桃体下疝距离及伴TC患者的圆锥位置。根据Spiegel的弯型分型,确定患者侧凸弯型是典型弯还是非典型弯。记录患者性别、就诊年龄、主弯Cobb角度数、侧凸弯型、是否伴发CM、伴发CM的小脑扁桃体下疝距离、是否伴发TC、伴发TC的脊髓圆锥位置、术前是否出现的神经损害症状等,并进行统计学分析。[结 果]（1）一般资料:①性别及年龄:性别:轻度脊柱侧凸组男11例,女12例,中度组男36例,女55例,重度组男14例,女25例,侧凸严重程度与性别的关系无统计学意义（P＞0.05）;年龄:轻度脊柱侧凸年龄3-22岁（12.04±4.08）,中度组年龄4-49岁（15.15±6.72）,重度组年龄9-39岁（18.38±6.43）,侧弯严重程度与年龄三组间多重差异有统计学意义（P＜0.05）,三组组间两两对比均有统计学意义（P＜0.05）;②CM在不同严重程度侧凸中的发生率:轻度合并 CM 15 例（15/23,65.2%）,中度侧凸合并 CM 54 例（54/91,59.3%）,重度合并CM 20例（20/39,51.3%）,其间关系无统计学意义（P＞0.05）;③TC在不同严重程度侧凸中的发生率:轻度合并TC2例（2/23,8.7%）,中度合并TC22例（22/91,22.0%）,重度合并TC14例（14/39,35.9%）,其间关系有统计学意义（P＜0.05）。（2）影像学资料:①不同严重程度侧凸的主弯度数:轻度侧凸主弯度数17.0°-39.0°（30.5°±6.2°）;中度侧凸主弯度数 40.0°-87.8°（60.5°± 12.8°）;重度侧凸主弯度数 90.0°-154.0°（115.6°±19.9°）;②侧凸的严重程度与弯型的关系:轻度侧凸弯型中,典型弯19例（82.6%）,非典型弯4例（17.4%）;中度侧凸弯型中,典型弯62例（68.1%）,非典型弯29例（31.9%）;重度侧凸弯型中,典型弯20例（51.3%）,非典型弯19例（48.7%）。其间关系有统计学意义（P＜0.05）;③伴发CM侧凸的弯曲严重程度与小脑扁桃体下疝距离的关系:轻度侧凸伴发CM 15例,下疝距离4.8-15.5mm（7.3±2.8）;中度侧凸伴发CM 54例,下疝距离3.7-14.8mm（6.8±2.4）;重度侧凸伴发CM 20例,下疝距离3.9-14.3mm（7.2±2.8）。侧凸严重程度与小脑扁桃体下疝距离三组间多重差异无统计学意义（P＞0.05）,三组组间对比均无统计学差异（P＞0.05）;④伴发TC侧凸的弯曲严重程度与脊髓圆锥位置的关系:轻度侧凸伴发TC2例,圆锥位置2-13（7.5±7.8）;中度侧凸伴发TC22例,圆锥位置1-16（4.8±4.7）;重度脊柱侧凸伴发TC12例,圆锥位置2-10（5.6±2.6）。轻、中、重三组对于伴发TC时圆锥位置的多重差异无统计学意义（P＞0.05）,其中三组组间两两对比同样均无统计学差异（P＞0.05）。（3）术前神经相关症状:①侧凸的严重程度与术前神经功能缺损的关系:轻度侧凸患者中有9例（9/23,39.1%）,中度侧凸患者中有44例（44/91,48.4%）,重度侧凸患者中有28例（28/39,71.8%）被查出有异常的神经系统症状或体征,脊柱侧凸的严重程度与出现神经症状的关系有统计学意义（P＜0.05）;②伴与不伴CM和/或TC与术前神经功能缺损的关系:89例伴发CM患者中有54例（54/89,60.7%）被查出有异常的神经系统表现,其间关系有统计学意义（P＜0.05）;36例伴发TC患者中有18例（18/36,50.0%）被查出有异常的神经系统表现,其间关系无统计学意义（P＞0.05）;5例（5/5,100%）同时合并CM及TC的重度脊柱侧凸患者中全部被查出有异常的神经系统症状或体征。[结 论]1.在年龄方面,脊柱侧凸的主弯大小与年龄呈正相关,即年龄越大侧凸程度越大。2.根据Spiegel分型,脊柱侧凸程度越严重,非典型弯型的发生率越高,提示非典型弯型除了更高机率发现髓内异常外,其可能导致程度严重的脊柱侧凸;TC与侧凸程度之间呈正相关,同样提示TC可能会加速脊柱侧凸的进展,更容易导致程度严重的脊柱侧凸。初诊发现非典型弯,应怀疑是否合并髓内神经轴异常,若同时查出伴发TC,更应警惕脊柱侧凸的快速发展。3.重度脊柱侧凸同时合并CM及TC时,出现术前神经功能受损的可能性很高,手术方式的选择应更加慎重。神经症状方面,脊柱侧凸、CM和TC的症状缺乏特异性,常见症状都有反射异常、肌力下降、感觉迟钝等。