朊蛋白病相关论文
人们首次认识并报道朊蛋白病可追溯至1922年克雅氏病的提出。一百年来，从对临床症状的困惑到典型组织病理学改变的描述，从提出"朊蛋......
本文报告一例29岁的朊蛋白所致精神障碍被误诊为伴躯体症状的抑郁发作的男性患者,患者首发症状主要为精神症状,后出现进行性加重的......
期刊
目的探讨3例以共济失调起病的格斯特曼综合征（GSS）家系患者的临床表型、影像学特征和致病基因突变。方法采用二代测序外显子捕获方法......
目的提高临床医生对Gerstmann-Sträussler-Scheinker综合征（Gerstmann-Sträussler- Scheinker syndrome，GSS）的识别水平。方法分析......
家族性致死性失眠症(familial fatal isomnia,FFI)是世界上第3大遗传性朊蛋白病,与当前在全世界蔓延的疯牛病同属于传播性海绵状脑......
1 引言 rn由于抗菌药物不断研制、广泛应用,细菌感染性疾病的发病率相对减少,而病毒感染性疾病的发病率相对增高,新的病毒性疾病如......
朊蛋白病(Prion disease)是人类疾病中唯一一种即有传染性,又有遗传性的神经系统变性疾病.在其实验传递研究中称为传递性海绵状脑......
Background: Although more than 160 cases of iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease (iCJD) from human growth hormone (hGH) ......
Creutzfe—Jakob病(CJD)是一种朊蛋白病,为中枢神经系统广泛变性疾病,临床少见,现将我院最近收治的1例经病理确诊的CJD报道如下。......
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临床资料患者男性，４７岁，精神障碍５０ｄ许，发作性全身强直性抽搐２０ｄ余，于１９９７年５月２０日入院。患者于１９９７年３月２４日工作时突然丧失记忆力１０ｍｉｎ，第２天类似发作１次，以后反应迟......
朊蛋白病是由异常朊蛋白在脑内蓄积所致。本文综述了朊蛋白的生化特性、异常朊蛋白形成机制、正常朊蛋白向异常朊蛋白转变机制、朊......
tau蛋白是脑内神经元细胞支架蛋白之一.其正常功能是促进微管蛋白组成微管,并维持已形成微管的稳定性.参与维持细胞形态、信息传递......
突触蛋白是一组与突触相关的具有神经元特异性的磷酸蛋白,突触蛋白在调节神经递质的释放和神经元的早期发育、再生等方面起着重要......
Objective: To investigate abnormal prion protein (PrP) deposition in the perip heral nervous system (PNS) in human prion......
The prion protein (PrP) is central to the prion diseases, although a role in other neurodegenerative diseases has been p......
目的:从形态学角度观察探讨自由基清除剂对PrP106-126诱导的分化PC12细胞损伤的保护作用。方法:应用光镜、激光共聚焦显微镜技术和......
朊蛋白病,又称感染性海绵状脑病,是由一种缺少核酸但具有感染性的朊蛋白引起的致死性的神经变性疾病,分为散发性、遗传性及获得性......
Objective: To assess cognitive function in variant Creutzfe- ldt-Jakob disease (vCJD). We describe the neuropsychologica......
1985年4月．科学家在英国牛身上发现所谓“疯牛病”。在10年的时间里，这种病迅速蔓延．英国每年有成千上万头牛因患“疯牛病”而导致神......
目的:探索国人散发性克-雅氏病(Creutzfeldt Jakob Disease,CJD)PrP基因129位点密码子基因型与临床表型的关系.方法:对14例散发性C......
英国疯牛病的暴发流行以及新变异型的出现,提示新的感染途径的可能,早期发现人或牛羊的海绵状脑病,采取相应措施杜绝医源性传播,具......
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)诊断标准虽早已制定[1],但疾病早期很难确诊.鉴于CJD所有临床症状均无特异性,故迅速进展的认知障碍对拟......
目的分析2010-2015年贵州省克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测病例流行病学、临床特征、以及病例转归情况。方法对贵州......
人类朊蛋白病(PrDs)是一类既表现为神经退行性病变又具有感染性的少见疾病,虽然发病率较低,但是近年来由于对疯牛病及其它可感染人......
晚期糖基化终产物受体(RAGE)作为细胞表面分子免疫球蛋白超家族多配体受体成员,在人体生理状态下呈低水平表达,当细胞处于激活或应......
朊蛋白病是由朊蛋白引起的一种进行性恶化的、广泛的中枢神经慢性非炎性致死性变性疾病.全世界范围年发病率大约1～1.5/100万,90％为散......
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)为1920年和1921年由Creutzfeldt和Jakob先后报道的,是以迅速进展的痴呆为特征,伴有共济失调、肌阵挛、视......
<正>肝豆状核变性为铜代谢障碍所致的遗传性疾病,而Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是人类最常见的朊蛋白病,肝豆状核变性患者影像学类似......
克雅氏病（CJD）是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底核和脊髓局灶性病变为特征，是最常见的人类朊蛋白......
目的 从观察线粒体膜电位角度观察探讨自由基清除剂依达拉奉对PrP106-126诱导的分化PC12细胞损伤的保护作用，从而寻找更加有效的朊......
Prion 病又称朊病毒式朊蛋白质,是异常的朊病毒蛋白蓄积在人、畜脑组织中引起的一类疾病的总称，它属于一种人兽共患的新型传染病，是......
人类朊蛋白疾病为人类所患的可传递性海绵性脑病(transmissible spongiform Encephalopathies,TSEs),包括库鲁(Kuru)病、散发型Cre......
