朊蛋白病相关论文
人们首次认识并报道朊蛋白病可追溯至1922年克雅氏病的提出。一百年来，从对临床症状的困惑到典型组织病理学改变的描述，从提出"朊蛋......
目的探讨3例以共济失调起病的格斯特曼综合征（GSS）家系患者的临床表型、影像学特征和致病基因突变。方法采用二代测序外显子捕获方法......
目的提高临床医生对Gerstmann-Sträussler-Scheinker综合征（Gerstmann-Sträussler- Scheinker syndrome，GSS）的识别水平。方法分析......
家族性致死性失眠症(familial fatal isomnia,FFI)是世界上第3大遗传性朊蛋白病,与当前在全世界蔓延的疯牛病同属于传播性海绵状脑......
朊蛋白病是由异常朊蛋白在脑内蓄积所致。本文综述了朊蛋白的生化特性、异常朊蛋白形成机制、正常朊蛋白向异常朊蛋白转变机制、朊......
tau蛋白是脑内神经元细胞支架蛋白之一.其正常功能是促进微管蛋白组成微管,并维持已形成微管的稳定性.参与维持细胞形态、信息传递......
目的:探讨PrP10 6- 12 6对神经元的毒性作用。方法:原代培养的皮质神经元暴露于合成多肽PrP10 6 -12 6,观察细胞存活率的变化,采用......
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)诊断标准虽早已制定[1],但疾病早期很难确诊.鉴于CJD所有临床症状均无特异性,故迅速进展的认知障碍对拟......
人类朊蛋白病(PrDs)是一类既表现为神经退行性病变又具有感染性的少见疾病,虽然发病率较低,但是近年来由于对疯牛病及其它可感染人......
目的:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是朊蛋白病的一种亚型,绝大多数CJD为散发,少部分CJD可有朊蛋白编码基因PNRP基因突变引起。方法:收......
晚期糖基化终产物受体(RAGE)作为细胞表面分子免疫球蛋白超家族多配体受体成员,在人体生理状态下呈低水平表达,当细胞处于激活或应......
朊蛋白病是由朊蛋白引起的一种进行性恶化的、广泛的中枢神经慢性非炎性致死性变性疾病.全世界范围年发病率大约1～1.5/100万,90％为散......
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)为1920年和1921年由Creutzfeldt和Jakob先后报道的,是以迅速进展的痴呆为特征,伴有共济失调、肌阵挛、视......
<正>肝豆状核变性为铜代谢障碍所致的遗传性疾病,而Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是人类最常见的朊蛋白病,肝豆状核变性患者影像学类似......
目的 从观察线粒体膜电位角度观察探讨自由基清除剂依达拉奉对PrP106-126诱导的分化PC12细胞损伤的保护作用，从而寻找更加有效的朊......
英国的疯牛病事件和美国Prusiner博士因朊蛋白(Prion Protein PrP也称朊毒蛋白)的发现而获得1997年诺贝尔医学奖,使人类对朊蛋白病......
目的探索中国健康人PrP基因129位点密码子的多态性.方法取60名健康人基因组后,用PCR法扩增PrP基因的外显子,最后用NspⅠ酶切,进而......
朊蛋白病（creutzfeld jakob disease,CJD）是一类慢性进行性致死性神经系统变性疾病,是继癌症、艾滋病后又一严重威胁人类和动物健康......
目的探讨朊蛋白病中大脑皮质细胞死亡与朊蛋白、IL-6、IL-8的关系。方法大鼠原代皮质细胞分为对照组、PrP组、IL-6＋IL-8组、PrP＋IL-6......
目的 从细胞存活率角度观察探讨自由基清除剂—依达拉奉对PrP106—126诱导的分化PC12细胞损伤的保护作用，从而寻找更加有效的朊蛋白......
朊病毒(prion)可引起人和动物的一系列神经退化性疾病，包括羊瘙痒病(serapie)、牛海绵状脑病(BSE)、人克雅氏病(CJD)等，这些疾病的共......
目的 随访一个遗传性朊蛋白病的家系,对全部家系成员进行朊蛋白基因（PRNP）突变的筛查,探讨患病者的表型和突变发生率.方法 研究对象......
<正>朊蛋白病又称感染性海绵状脑病,是一类同时感染人和动物的不可治愈的致死性神经退行性疾病[1]。其特征是细胞内正常朊蛋白（PrPc......
<正>朊蛋白病,又称可传播性海绵脑病(transmissible spongiform encephalopathy,TSE),是由朊蛋白病毒引起的神经系统变性性疾病,是......
目的:探讨遗传性朊蛋白病一家系的基因突变,并分析患者临床表现及病理特征。方法:选取2007年1至2015年1月我院收治6例遗传性朊蛋白......
<正>Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病,属于朊蛋白(PrP)病的一种,包括散发型(sCJD)、遗传型(......
<正>1病例资料患者,女性,63岁。因言语障碍伴行为异常3周入院。患者于2013年6月3日无明显诱因出现言语障碍,表现为言语表达及理解......
朊蛋白病是一组具传染性朊蛋白所致散发的、显性遗传的、可传染的中枢神经系统变性疾病，其病理特征是脑海绵状变性。朊蛋白并非病毒......
【研究背景】致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia，FFI)是一种常染色体显性遗传性疾病，也是一种朊蛋白（PrionProtein，PrP）病，伴......
目的总结致死性家族性失眠症(fatal familiar insomnia,FFI)患者的临床表现和实验室检查的特点。方法分析1例FFI患者的临床表现、......
人类朊蛋白病属于神经变性构象病的一种,它是由机体内正常的朊蛋白在机体内某些因素的作用下改变构象后所引起的疾病,同时被临床证......
本研究通过建立朊蛋白106-126 肽段（PrP106-126）感染分化PC12细胞模型,利用流式细胞术、激光共聚焦显微镜技术、免疫组化以及蛋白质......
目前认为克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种罕见致命的神经退行性疾病,是由中枢系统内致病型朊蛋白(scrapie prion pro......
朊蛋白病(Prion diseases)即可传播性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies,TSEs),是一类侵袭人类及多种动物中......
1病例报告 患者女性，54岁，因进行性智能下降，视物模糊1个月，头痛2天于2008年8月24日入院。1个月前无明显原因及诱因逐渐出现智能下降，说......
克雅氏病（Jakob-Creutzfeld Disease,CJD）是一种进行性恶化的、广泛的神经系统变性疾病,最常见的朊蛋白病,全世界范围年发病率大约1～1......
克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob diseases,CJD）是人类朊蛋白病最常见的一种类型。其发病率为百万分之1-1.5每年,是一种可传播、快速进......
自1996年3月20日英国海绵状脑病顾问委员会向世界公布英国已经发现10例新变异型Creutzfeldt-Jakob病(nvCJD)以来,立即引起英国、欧......
Creutzfeldt-Jakob病（简称CJD）又名克雅氏病,是可传播的致命性中枢神经系统疾病,是最常见的人类朊蛋白病[1],以快速进展性痴呆及大脑......
目的:分析以眼科症状为首发表现的克雅氏病的临床特征及鉴别诊断。方法:回顾性分析武汉大学人民医院眼科中心收治的1例克雅氏病患......
朊蛋白 (PrionProtein ,PrP)病是一类进行性致死性神经变性疾病 ,其特征是细胞朊蛋白PrPc变构成致病性朊蛋白PrPsc ,其诊断方法包......
人类朊蛋白病(PrDs)是一类既表现为神经退行性病变又具有感染性的少见疾病,虽然发病率较低,但是近年来由于对疯牛病及其它可感染人......
克-雅病(creutzfeldt-jakob disease,CJD)是由于变性朊蛋白所致的人类神经系统慢性病毒性感染性疾病,为人畜共患并可相互传染.通过......
