肝豆状核变性病相关论文
Kinnier Wilson(1912)曾首先在一篇《进行性肝豆状核变性:一种合并肝硬变的家族性神经系统疾病》的论文中纪述肝豆状核变性,因而......
1943年有人在青霉素的分解产物中发现了青霉胺。1956年试用于治疗肝豆状核变性病,证明能促进体内铜的清除。此后,在长疗程的过程......
青霉胺是青霉素的衍生物,是代谢性药物,可络合组织中沉积的铜经尿排出。常用于治疗肝豆状核变性病。此病是一种常染色体隐性遗传......
作者等分别比较青霉胺、二巯基丁二酸钠(DMS)、肝豆汤、硫酸锌和BAL对尿铜排出的近期效果及其副反应。结果发现青霉胺的尿铜排出量......
本文探讨了硝酸铅、乙二胺四乙酸二钠盐与D—青霉胺形成混合配合物的适宜条件,用分光光度法测定了混合配合物的组成及重配常数。这......
肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,致病基因ATPTB定位于染色.体13q14.3,编码一种铜转运P型ATP酶.A......
目的研究1个遗传性肝豆状核变性家系ATP7B基因的致病突变。方法采用高通量测序技术、Sanger测序、遗传模式分析及生物信息学等方法......
硫酸铜局部治疗口疮性口炎是一种古老方法,因其刺激性大,患者不易接受;如改用磺胺嘧啶铜,刺激性可大大降低。本院以磺胺嘧啶铜给2......
Willson病人(HLD)表现有锥体外系征,但难以证明是否累及锥体束.Lüthy研究了101例Willson病患者,发现至少有20%的病人有锥体束受......
报道１０例肝豆状核变性病患者未经治疗时和１例治疗后的颅脑ＭＲＩ结果：１０例显示局灶性损害，８例在壳核见异常图像（其中６例同时在尾状核见异常图像，４例同......
使用中药复方制剂肝豆片Ⅰ号治疗３４例肝豆状核变性（ＨＬＤ）４周，疗程中病情加重组的好转率（５５．５６％）与病情无加重组的好转率（７６％）相比无显著差异（Ｐ＞０．０５）；同时，使用ＤＭＳＡ治疗ＨＬＤ２２例......
7例呈现肝病表现的肝豆状核变性全部发现角膜 K—F 环,其中4例做了铜蓝蛋白检测均明显降低,2例做了尿铜检测均明显高于正常。7例慢......
目的 :用 5 2 Fe-枸橼酸铁 PET显像测定肝豆状核变性(Wilson病 )病人脑组织的铁代谢改变。方法 :共检查肝豆状核变性病人 6例 (年......
目的:探讨肝豆状核变性病与微量元素的关系。方法:采用火焰原子吸收分光光度法测定肝豆状核变性病患者血清铜、锌、铁、钙、镁含量......
目的 通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病 (Wilson’s病 ) ,探讨Wil son’s病的根治方法。方法 对术前均明确诊断......
一九四三年有人在青霉素的分解产物中发现青霉胺。一九五六年证明青霉胺能促进铜的清除,而试用于治疗肝豆状核变性病。此后,在长......
为了解广州市中草药中铜、锌的含量 ,指导肝豆状核变性病患者合理服用中草药 ,在广州市主要中草药市场采样 ,应用火焰原子吸收法测......
肝豆状核变性(又称Wilson病)是一种少见的遗传性疾病,其发病与人体内铜代谢障碍有关.由于铜的代谢障碍,使得铜在人体内蓄积而不能......
对20例肝豆状核变性患者脑MRI图像进行分析并与其临床表现进行对照研究,结果20例均有异常MRI影像改变.证实MRI技术对比分辨率高且......
用原子吸光法测定了肝豆状核变性病人组的健康人和对照组２４小时尿铜的含量。统计结果表明，肝豆状核变性病人组与健康人对照组２４小时尿铜......
为探讨肝豆状核变性发病机理与人体内铜的关系,结合本实验室分析条件,用原子吸收分光光度法对509名患者的24小时尿铜、血清铜含量......
为了解广州市中草药中铜、锌的含量，指导肝豆状核变性病患者合理服用中草药，在广州市主要中草药市场采样，应用火焰原子吸收法测定其铜......
为了解肝豆状核变性患者头发微量元素的含量,以及微量元素与肝豆状核变性病的关系,用火焰原子吸收分光光度计分别测定了患者和健康......
禁止近亲结婚 近亲结婚可增加某些遗传病的发病率,也会增加隐性致病基因的携带者,这在医学统计学上已得到证实。如肝豆状核变性病......
肝豆状核变性病又称Wilson病(WD病)，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍病，过量的铜常沉积在肝、基底核、肾、角膜后弹力层等组织器......
表情愁苦、吐字含糊、瘦弱不堪，注意力不集中，学习成绩明显减退。这是20I2年4月17日内蒙古医学院附属医院接诊的该院首例肝豆状核变......
肝豆状核变性病(HLD)以精神障碍为首发症状而求治于精神科医院者较为少见,因而容易被误诊.现将肝豆状核变性病2例误诊为精神科疾病......
本文报道一家2例腹型肝豆状核变性病例,分别在4岁和6岁时发病,于发病后4周内死亡。 例1,男性,4岁,因发热、乏力、纳差15天、尿黄5......
那天,前楼杨嫂突然服安眠药自杀,邻里们送她去医院抢救了好几天才醒过来,可她还是哭闹不停,非要死不可.......
病例1患者，女，46岁。因“左侧偏头痛、恶心伴进行性四肢无力、颤抖2个月”于2009年8月24日入院。头痛每日发作多次，每次持续半小时左......
...
ue＊M＃’＃dkB4＃＃8＃”专利申请号:00109“7公开号:1278062申请日:00.06.23公开日:00.12.27申请人地址:（100084川C京市海淀区清华园申请人:清......
对149例肝豆状核变性病人误诊情况、健康需求进行调查.结果87.9%的病人来自农村;39.5%病人误诊时间超过1年;91.9%病人求医困难;97.......
【目的】探讨骨髓干细胞移植对于疾病早期肝豆状核变性模型鼠——TX小鼠脑、肾组织铜代谢的影响。【方法】4~5周龄的雄性DL小鼠50......
目的了解Ｗｉｌｓｏｎ病ＡＴＰ７Ｂ基因的突变与临床表现型的相关性。方法采用ＰＣＲ、ＭｓｐＩ酶消化和ＤＮＡ测序等技术对来自５１个家庭的５４例Ｗｉｌｓｏｎ病患者进行ＡＴＰ７Ｂ基因外显子８Ａｒｇ７７８Ｌｅｕ的检测。结果５４例......
中医药在治疗慢性疑难病方面有独特别的疗效和优势 ,肝豆状核变性病 (Wilson病 )是中医药治疗的优势疑难病种 ,针对该病中医药研究......
目的记忆监测是个体对自身记忆状况的总体把握；道德判断指的是人们根据自己心目中的道德准则，按照所处特定文化或亚文化环境中规定的......
<正> 肝豆状核变性(HLD)是神经遗传学中最常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,也是金属代谢障碍疾病的代表性疾病......
