羟化酶相关论文
胶原蛋白是人体内含量最多的蛋白质,起着维持组织和器官结构完整性的作用。它在内质网(ER)中的折叠和组装需要多种辅助蛋白的参与,如......
羟基酪醇是重要精细化学品,作为天然抗氧化剂被广泛应用于食品、医药领域.利用合成生物学技术生产羟基酪醇具有重要意义.本文克隆......
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本研究基于好氧活性污泥法,驯化得到对吡啶具有高效降解能力的微生物菌群,可将50mg/L的吡啶于4小时左右完全降解.通过高通量测序对......
目的:探讨中国北京地区绝经后女性腹主动脉钙化和骨质疏松的关系。骨质疏松的评估包括腰椎和股骨颈骨密度、椎体骨质疏松性骨折;腹......
高磷血症是尿毒症患者发生继发性甲旁亢和肾性骨病的主要原因。如能控制高磷血症,则可预防继发性甲旁亢的发生。磷通过调节肾脏1......
1病历摘要患者30岁,社会性别为男性。因“阴蒂矫形术后23年,发现右肾上腺肿块一年余”入院。患者于23年前被发现阴蒂增大突出伴身......
为探讨南极考察队员行为/性格变化的物质基础,观察了驻长城站考察队员血浆色氨酸(Trp)与尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)变化。第8次队及第11次队两批队员变化......
应用多聚酶链式反应(PCR)与DNA单链构象多态(SSCP)技术,分析6例已知或未知突变点的苯丙酮尿症患者的PAH基因外显子7区域。结果表明......
肾脏羟化酶系统对骨形成的作用:骨盐主要成分是钙、磷。如何使饮食物中的钙磷最大限度地进人体内并转化为骨盐呢?主要是活性维生......
17α—羟化酶缺陷在临床上极为罕见,合并先天性肾血管畸形者尚未见有报告。现将我院近年来收治的二例报告如下。
17α-hydroxyla......
21-羟化酶缺陷所致先天性肾上腺增生的特征是皮质醇分泌不足、血浆雄激素及促孕复合物(Progestational Compounds)水平过高,并有......
90%以上的先天性肾上腺增生(CAH)病例是由21-羟化酶(21-OH)缺乏引起的。在未治疗病人中,这种缺乏导至血浆中17OH-黄体酮(170HP)浓......
因已发现,尿E_3/E_1+E_2比值的高低可能与发生乳癌的危险性相关。此外,首次足月妊娠的年轻妇女要比首次足月妊娠年龄在35岁以后的......
神经管缺陷(NTD)胎儿的产前诊断,主要是在妊娠16~17周检测羊水中甲胎蛋白(AFP)水平和用凝胶电泳分析羊水中的乙酰胆碱酯酶。最近 C......
作者在日本首次报道了应用羊水细胞HLA型的鉴定进行21-羟化酶缺陷(21-OHD)产前诊断及治疗研究的成功经验。第一女孩出生时即发现......
安体舒通是一种具有强抗雄激素活性的醛固酮拮抗剂,能促进睾酮(T)在外周转换为雌二醇(E_2);并通过抑制17-羟化酶和17,20裂解酶活......
单纯性腺发育不全和睾丸女性化的XY女性病例已有大量报导,具有酶缺陷阻碍雄激素和雌激素合成的XY女性病例的报导相对较少。最近作......
β型抗肾上腺素药能缓解甲亢病人症状已经十分肯定,但其精确作用方式尚无明晰了解。近来文献报导甲亢病人用心得安治疗及甲低症病......
本文对8例迟发型和42例非失盐性经典型21-羟化酶缺陷症(21 H D)患者的临床表现进行了比较。两组患者全部为女性。结果发现:(1)迟发......
21羟化酶缺陷占先天性肾上腺皮质增生症的90%以上,为酶缺陷导致激素合成异常,雄激素过高。迟发型者因常在青春期发病,病情轻,表现......
据报道,患肉瘤和其他肉芽肿病有高钙血症者体内钙三醇含量升高,提示肾外产生钙二醇1-α—羟化酶。其后,体外培养显示肉瘤患者的肉......
对应用去氢鹅胆酸(CACA)和去氢鸟胆酸(UDCA)进行胆石溶解疗法的机制、适应症、方法、副作用及尚存在的问题进行了阐述。机制胆固......
作者对42例先天性肾上腺增生症患者(女32;男10)及110名正常人(女70;男40)的皮纹做了比较。42例CAH为21-羟化酶缺失伴有或不伴有缺......
先天性肾上腺增生是最常见的遗传性代谢紊乱之一。它是由于肾上腺皮质中缺乏皮质醇生物合成所需的21-羟化酶所遗成,而皮质醇则是......
先天性肾上腺皮质增生症是肾上腺皮质激素合成过程中几种酶缺陷引起的一组疾病,其中以21-羟化酶缺陷引起者最为多见。早期的研究......
苯酮尿症(PKU)是一种常染色体隐性遗传的苯丙氨酸(PA)代谢病。1934年Folling A发现由遗传缺陷所致的智能发育不全(MR)。1953年Jer......
一、17α羟化酶缺陷症和原发性醛固酮增多症以及其他有关疾病的鉴别患者突出的临床表现为低血钾、高血压和性幼稚。9年前第一次低......
溶酶体贮积病为一组大量贮积各种底物的疾病,约有20多种,贮积底物的性质及其组织分布,各种疾病都有其各自的特征,并且是引起临床......
特发性阿狄森氏病患者双侧肾上腺皮质产生类固醇激素的细胞,因自身免疫病理而遭破坏,继而造成类固醇激素映乏。患者血清中存在着......
保留神经血管蒂治疗阴蒂肥大8例徐萍1朱明2董娟3肾上腺性征异常症是由于先天性肾上腺内21—羟化酶等缺乏,肾上腺皮质增生,分泌过多的雄激素......
本文观察了大骨节病区患儿、非患儿和非病区儿童的尿羟脯氨酸和氨基多糖组分的排泄量与尿硒水平的关系,结果表明患儿的尿硒、羟脯......
迟发型21羟化酶缺陷症2例误诊分析朱凤莲,钱惠茵,白海涛例1男,6a。以呕吐、腹泻、神志不清Zd为主诉人院。Zd前出现频繁呕吐,腹泻,大便每天4~6次,较稀,无......
先天性肾上腺增生—例报告上海第二医科大学附属宝钢医院儿科(201900)泮侠心,泮素珍患儿男。年令12天。第一胎第一产。其母因前置胎盘大出血行......
患者女,46岁,因肢体无力,活动受限,间断骨痛12年于1992年8月15日入院。患者于1980年无明显诱因自觉肢体无力且逐渐加重以致活动受......
本文对31例先天性肾上腺皮质增生症(CAH)采用强的松及外生殖器畸形矫正手术。外生殖器异常按 Prader 的分型,其中Ⅰ型5例,Ⅱ型9例,......
目的 为了诊断和治疗 2 1羟化酶缺乏导致的女性假两性畸形。方法 1990年以来 ,对 4例患者进行了外科手术和内科糖皮质激素的综......
【目的】本研究旨在探讨清胰Ⅱ号对胆管结扎造成的胆汁淤积性肝损伤的保护作用及其机制。【方法】将40只昆明种小鼠随机分为假手术......
研究人体内皮细胞对胆固醇的代谢作用。方法以体外培养的胎儿脐静脉内皮细胞为实验对象,应用免疫印迹技术、同位素标记技术和气相色......
目的探讨Graves病患者经131I治疗后头发6种元素含量变化。方法:检测并比较64例患者131I治疗前和131I治疗后头发中微量元素Zn,Cu,Fe,Mn和常量元素Ca,Mg含量。结果:治疗前Graves病患......
1病例介绍男,9岁,因手足搐搦1月,加重2~3天于1999年3月16日来诊。患儿于1年前因癫痫病大发作.服用苯要英纳,剂量为100mg/d,规律服药1年,服药......