生物蝶呤相关论文
目的探讨四氢生物蝶呤(BH4)改善高血压小鼠左心室舒张功能的作用与磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)/蛋白激酶B(Akt)信号通路及Akt磷酸化水平......
目的了解徐州地区新生儿高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia，HPA）的患病率、临床分型、治疗及预后情况。方法选择2003年7月1日至20......
目的 建立HPLC法测定小儿高苯丙氨酸血症(HPA)患者尿液中新蝶呤(N)和生物蝶呤(B)含量的方法,以帮助临床对经典型苯丙酮尿症(PKU)和......
目的了解经新生儿疾病筛查确诊治疗的苯丙酮尿症(PKU)患儿的智力发育情况与其临床治疗依从性关系。方法自1999-2009年经新生儿疾病......
目的 探讨风湿热患者血清新蝶呤的改变及其临床意义。方法 用ＥＬＩＳＡ 法检测急性风湿热风湿活跃期（ 活动期） 、慢性风湿性心脏病风湿静止......
四氢生物蝶呤(BH4)敏感性苯丙氨酸羟化酶(PAH) 缺乏的特点是,在BH4负荷试验后,患者血中的苯丙氨酸水平降低。大多数BH4敏感性PAH缺......
一氧化氮合酶(NOS)合成的一氧化氮(NO)是调节血管舒张功能的重要因子。四氢生物蝶呤(BH4)是NOS的重要辅助因子。BH4在体内的稳定性......
该研究中,在已使用促肾上腺皮质激素(adreno-corticotrophic hormone,ACTH)和地塞米松处理的大鼠再进一步使用墨蝶呤(一种四氢生物......
苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU;OM IM261600)是由于苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)功能障碍导致的遗传代谢性疾......
目的探讨6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-pyruvoyl tetrohydropterin synthase,PTPS)缺乏所致四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH4)缺......
目的探讨己酮可可碱对脓毒症大鼠肝组织生物蝶呤产生的影响及其意义。方法采用大鼠盲肠结扎穿孔(CLP)致脓毒症模型,动物随机分为正......
一氧化氮合成酶仔在于脑组织的各个部位,以小脑中含量最丰,并与神经元结合.其纯品已从大脑、小脑中提取,系一种含FAO、FMN和非卟......
６丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶（６ｐｙｒｕｖｏｙｌｔｅｔｒａｈｙｄｒｏｐｔｅｒｉｎｓｙｎｔｈａｓｅ，ＰＴＰＳ）缺陷是苯丙酮尿症（ｐｈｅｎｙｌｋｅｔｏｎｕｒｉａ，ＰＫＵ）中四氢生物蝶呤（ｔｅｔｒａｈｙｄｒｏｂｉｏｐｔｅｒｉｎ，ＢＨ４）缺乏型的最常见
6-Pyruvate-tetrahydrobiopterin synthas......
6R-L-赤-四氢生物蝶呤(6R-BH4)是酪氨酸羟化酶(酪氨酸3-氨基氧合酶)的天然辅因子,又是儿茶酚胺类(如多巴胺、去甲肾上腺素和肾上......
对罕见病患者及其家庭来说,来自制度的保障——让所有患者能够买得起药,或许才是他们真正的福音如果不出意外,治疗四氢生物蝶呤(B......
综述了近年来对一氧化氮合酶 (NOS)结构的研究近况和以四氢生物蝶呤 (BH4)为靶点的蝶啶类NOS抑制剂的研究进展 ,重点讨论了在蝶啶......
自Folling首次报道典型的苯丙酮尿(PKU)的50多年来,在研究苯丙氨酸代谢的生理和病理生理上已有很大进展。特别是对新生儿苯丙酮尿......
临床上四氢生物蝶呤缺乏可导致高苯丙氨酸血症,然而用低苯丙氨酸饮食治疗后虽血苯丙氨酸浓度得到控制,但仍表现出进行性的神经系统......
精神发育迟滞 (ＭＲ)的病因甚多 ,出生前、产时和出生后影响脑发育的各种病理因素 ,均可能导致ＭＲ。可谓既有生物医学因素 ,也有社会心理......
由于肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏导致的高苯丙氨酸血症 (ｈｙｐｅｒｐｈｅｎｙｌａｌａｎｉｎｅｍｉａ，ＨＰＡ)是一种常染色体隐性遗传的氨基酸代谢病。至今 ,对于这种ＨＰＡ的治疗仍以饮食疗法......
目的 探讨 6 丙酮酰四氢蝶呤合成酶 (6 pyruvoyltetrohydropterinsynthase ,PTPS)缺乏所致四氢生物蝶呤 (tetrahydrobiopterin ......
四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯酮尿症是苯丙氨酸羟化酶(PAH)基因突变导致PAH活性降低,且患者服用BH4后24h内血苯丙氨酸(Phe)浓度较服......
目的探讨四氢生物蝶呤反应性苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症这一新的临床变异型在高苯丙氨酸血症(HPA)中的发生率,并进一步了解其PAH基......
目的分析2002年-2006年泉州地区新生儿苯丙酮尿症(PKU)筛查状况。方法新生儿出生后72h足跟采血,滴在特殊的滤纸(美国S&S903滤纸)片......
神经系统有参与或改变血压控制的重要作用.高血压可导致脑血管发生病理改变,引起脑实质损害、脑卒中,导致大脑功能和器质改变,并引......
目的 探讨四氢生物蝶呤(BH4)改善高血压小鼠左心室舒张功能的作用与磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)/蛋白激酶B(Akt)信号通路及Akt磷酸化水......
目的 探讨己酮可可碱对脓毒症大鼠肝组织生物蝶呤产生的影响及其意义.方法 采用大鼠盲肠结扎穿孔(CLP)致脓毒症模型,动物随机分为......
目的 对 76 9例高苯丙氨酸血症 (HPA)患者进行诊治随访和基因检测。方法 对 76 9例 (新生儿筛查获诊 95例 ,高危筛查获诊 5 0例 ......
目的 观察四氢生物蝶呤(BH4)对未成熟缺血再灌注心肌的保护作用。方法 建立幼鼠离体全心缺血再灌注动物模型,80 只幼鼠随机分为......
目的 了解我国各省(市)、自治区对高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)患儿进行四氢生物蝶呤缺乏症(tetrabydrobiopterin d......
四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯酮尿症是苯丙氨酸羟化酶(PAH)基因突变导致PAH活性降低,且患者服用BH4后24h内血苯丙氨酸(Phe)浓度较服......
目的观察内毒素休克大鼠血浆及主要脏器核因子(NF)κB活化规律及其对生物蝶呤(BH4)和一氧化氮(NO)表达水平的影响,探讨内毒素休克......
为探讨生物蝶呤(BH4)在金黄色葡萄球菌(简称金葡菌)脓毒症所致急性肺损伤中的作用及BH4合成抑制剂的防护效应，将56只动物随机分为正......
新蝶呤被认为是反映体内"淋巴细胞-巨噬细胞轴"所介导的细胞免疫防御系统激活程度的一个标志物.四氢生物蝶呤是生物合成神经介质多......
生物蝶呤(Biopterin)是两个氮环组成的蝶啶衍生物,是三磷酸鸟苷代谢的产物。从微生物到高等动植物中,生物蝶呤均有分布,是叶酸、维......
高苯丙氨酸血症(HPA)是一种常见的遗传代谢病,根据病因学可分为两大类:经典型苯丙酮尿症,由于苯丙氨酸羟化酶(PAh)缺乏所造成;四氢......
新蝶呤是反映体内“淋巴细胞－巨噬细胞轴”所介导的细胞免疫防御系统激活程度的标志物。在严重创伤后并发的多脏器衰竭（ＭＯＦ）患者血液中，新......
高苯丙氨酸血症中一少部分是由辅助因子四氢生物蝶呤缺乏引起的。由于ＧＨ４缺乏症对单苯丙氨酸饮食无效，必须角诊。本文讨论ＢＨ４缺乏症在新的......
四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯酮尿症是苯丙氨酸羟化酶(PAH)基因突变导致PAH活性降低,且患者服用BH4后24h内血苯丙氨酸(Phe)浓度较服......
